متلازمة أشر-هولجرين

متلازمة أشر-هولجرين أو متلازمة أشر أو متلازمة هولجرين أو متلازمة التهاب الشبكية الصباغي وخلل السمع أو متلازمة حثل الشبكية وخلل السمع هي مرض وراثي نادر ينشأ عن تحورات في حوالي 11 جين، ويعاني بسببها المريض من فقد للسمع والإبصار، ولا يوجد لها علاج شافي حتى الآن.
توي شبكية العين على نوعين من الخلايا هما العصي ووظيفتها الرئيسية هي دعم الرؤية في الضوء الخافت ورؤية الأبيض والأسود، والمخاريط ووظيفتها دعم الرؤية بالنهار وإدراك الألوان. في متلازمة أشر-هولجرين تصاب الشبكية بما يعرف بالتهاب الشبكية الصباغي حيث تفقد خلايا العصي وظيفتها تدريجيًا فيعاني المريض من صعوبة أو استحالة الرؤية في الضوء الخافت. ومع تقدم الحالة المرضية تتأثر خلايا المخاريط كذلك، فيصاب النظر بحالة شديدة من الضعف بمرور من 30 إلى 40 سنة. أما ضعف أو فقد السمع فيحدث نتيجة خلل تخليق وتكوين الأذن الداخلية.