متلازمة أبشاو شولمان

وهو اضطراب تخثر دموي نادر ومعقد. تنتج متلازمة أبشاو شولمان عن غياب إنزيم بروتياز adamts13 ما يؤدي إلى بقاء عامل فون ويلبراند عديد الجزيء الضخم في الدوران، ويتسبب بدوره في نوبات من اعتلال الأوعية الدقيقة التخثري الحاد وانسداد العديد من الأوعية الصغيرة. تحرم هذه الانسدادات الأنسجة من الدم والأكسجين، ما يؤدي إلى تلف الأنسجة وموتها. تتنوع مظاهر نوبة متلازمة أبشاو شولمان الحادة، لكنها تترافق عادةً مع قلة الصفيحات، وفقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة المترافق بظهور الكريات المنفلقة على محيط اللطاخة الدموية،
والحمى وعلامات تلف العضو الإقفاري في الدماغ والكلية والقلب.

العلامات والأعراض
تتنوع تظاهرات متلازمة أبشاو شولمان. تشمل الأعراض الأولية، التي تدفع المريض إلى طلب الرعاية الطبية، نتائج تعداد الصفيحات المتدني مثل الفرفريات (الموجودة لدى 90٪ من المرضى)، والكدمات والأورام الدموية. قد يبلغ المرضى أيضًا عن علامات وأعراض ناتجة عن فقر دم انحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة، مثل البول البني الغامق (لون البيرة)، واليرقان (الخفيف)، والتعب والشحوب. تظهر الأعراض الدماغية بدرجات متفاوتة لدى العديد من المرضى، وتشمل الصداع والشلل الجزئي واضطراب النطق ومشاكل في الرؤية والنوبات واضطراب الوعي الذي يترقى إلى السبات. قد تكون الأعراض مترددة وتتواجد مؤقتًا، لكنها تعاود الظهور مجددًا في وقت لاحق من نوبة متلازمة أبشاو شولمان. تشمل الأعراض الأخرى غير النوعية التوعك العام، والألم البطني والمفصلي والعضلي. تعد التظاهرات القلبية أو الرئوية الشديدة نادرة، على الرغم من أن قياس مدى إصابتها شائع (عبر تغيرات تخطيط كهربائية القلب مثلا).

ملكة الحنان معجب بهذا

طرح في غايه الروعه والجمال
سلمت آناملك على الانتقاء الاكثر من رائع
ولاحرمنا جديدك القادم والشيق
ونحن له بالإنتظار

‏ ‏ ‏ ‏ طرٍح رٍآئع كَ ع ـآدتك ... يتمـآيل آليـآسمين شذى بجمـآل متصفحك .. ؤتترٍآقص آلـ ؤرٍؤد متعطرة برٍؤعة مَ طرحته أنـآملك لرٍؤحك أطيب آلـ ؤرٍد ؤأكـآليل آلـ زهرٍ معطرٍة برٍقةرٍؤحك ‏ ‏ ‏ ‏ ‏

مجهود رائع ومميز
تسلم الايادي

طرح قمه الروعه في والجمال
سلمت اناملك ويعطيك العافيه علي مجهودك
في أنتظار المزيد
من عطائك والمزيد ومواضيعك الرائعة والجميله
ودائما في إبداع مستمر

سلم الايـآدي ع النقل الرائع
ارقى التحايا لروحك العذبه
لك خالص إحترامى

كل الشكر وبارك الله فيك أسطُر مليئة بِ الأحرف الذهبية سلمت الأيادي ويعطيك ألعافية لروحك عقد البيلسان ~ عشق الليالي

لسعة عشق
سلمت الأيادي على روعة الطرح
في انتظار جديد طرحك
لاخلا ولا عدم

إنتقاء ثريّ بالجمـال والروعــه
سلمت الأنامل ويعطيك العآفيه لروعة طرحك
بانتظارجديدك بكل شوق