متلازمة اللمفاويات العارية

هي حالة ناجمة عن وجود طفرات في الجينات التي تشكل معقد التوافق النسيجي الكبير أو تشارك في معالجة وتقديم جزيئاته. تعتبر هذه المتلازمة شكلًا من أشكال عوز المناعة المشترك الشديد.

تجلي المرض
تعتبر متلازمة اللمفاويات العارية النمط الثاني حالة وراثية متنحية نادرة. في هذا النمط، لا تعبر جينات معقد التوافق النسيجي الكبير النمط الثاني عن نفسها.ولهذا، سيصبح جهاز المناعة عرضةً لخطر شديد بسبب عدم قدرته على محاربة العدوى بشكل فعال. يتشابه كل من متلازمة اللمفاويات العارية وعوز المناعة المشترك الشديد من الناحية السريرية. وفي حالة عوز المناعة المشترك الشديد، لا تتشكل طلائع الخلايا اللمفاوية بشكل صحيح. على النقيض من ذلك، لا يحدث في متلازمة اللمفاويات العارية انخفاض في عدد الخلايا البائية والتائية؛ إذ لا يتأثر فيها تطور هذه الخلايا.
الأعراض
المتلازمة المرتبطة بعوز الناقل المقدم للمستضد هي أبرز ما تتميز به متلازمة اللمفاويات العارية النمط الأول. تشمل الأعراض حدوث التهابات جرثومية متكررة في الجهاز التنفسي والإصابة بآفات جلدية مزمنة. بينما تتضمن المضاعفات الخطيرة ما يلي: توسع القصبات والفشل التنفسي والتلف الكامل للأنف والخراجات الدماغية. قد يكون الإسهال من بين الحالات المصاحبة أيضًا.

حضور جميل وطرح رآقي يعتلي كل القمم لآ غرآبة وديدنك إختيآر ونثر الأرقى والأروع لعشق الليآلي لآعدمنآك بإنتقآئك الجميل الرآئع وحضورك الجميل المميز وننتظر جديدك بشوق الله يعطيك العآفية

طرٍح رٍآئع كَ ع ـآدتك ...
يتمـآيل آليـآسمين شذى بجمـآل متصفحك ..
ؤتترٍآقص آلـ ؤرٍؤد متعطرة برٍؤعة مَ طرحته أنـآملك
لرٍؤحك أطيب آلـ ؤرٍد ؤأكـآليل آلـ زهرٍ

معطرٍة برٍقةرٍؤحك

سلمت الايـآدي ع النقل الرائع
ارقى التحايا لروحك العذبه
لك خالص إحترامى

طرحَ يحمِل الكثِير من الفـآئِده
يَعطيكَ العآفية علىَ هذا الانتقـآء
بِ إنتظِـآر تميزَ آخَر.

كالعادة ابداع رائع وطرح يستحق المتابعة
شكراً لك بانتظار الجديد القادم
دمت بكل خير